ANEMIA APLÁSICA

           Falência global da medula óssea é conhecida como anemia aplásica (AA), que é definida como pancitopenia no SP associada a hipocelularidade da MO. As manifestações clínicas dependem da intensidade do compometimento da medula óssea; em geral, trata-se de quadros graves de pancitopenia, às vezes fatais. Anemia aplásica grave é definida quando estão presentes duas das seguintes condições:    

  1 .Neutropenia abaixo de 500 células/ul;                                                  

  2. Índice de reticulócitos menos que 1%;

  3. Plaquetopenia inferior a 20.000 plaquetas/ul.

             Nac maioria das vezes, a anemia aplásica tem causa conhecida. O quadro histológico é representado por grande predomínio do interstísio gorduroso sobre o tecido hematopoético, que se encontra em pequena quantidade, não são encontrados os elementos celulares usuais, inclusive os linfócitos são escassos. Megacariócitos são caracteristicamente ausentes, podendo haver pequenas ilhas de eritroblastos e granulócitos esparsos.

 

         FONTE: BOGLIOLO, p834, 2006.

DOENÇA DE KIMURA

         Trata-se de doenças inflamatória crônica, de origem provavelmente alérgica. Mais frequente em jovens, é comum na Ásia, sendo eventualmente encontrada no Brasil. Os pacientes apresentam linfadenomegalia cervical, com ou sem infiltração das glândulas salivares e tecidos moles.

         Os linfonodos envolvidos mostram hiperplasia folicular, aumento do número de vasos e eosinofilia paracortical, que pode formar microabscessos; algumas vezes, surge necrose nos centros germinativos e deposição de material hialino proteináceo. O diagnóstico diferencial inclui outras doenças com eosinofilia, como reações a drogas, linfoma de Hodgkin, infecções parasitárias e histiocitose de células de Langerhans.

FONTE: BOGLIOLO, p807, 2006.

 CIRROSE

A cirrose é uma doença crônica caracterizada por substituição do tecido hepático normal por fibrose difusa que rompe a estrutura e a função do fígado. Existem três tipos de cirrose ou cicatrização do fígado:    

•          Cirrose alcoólica, na qual o tecido cicatricial circunda as áreas porta de maneira característica. É causada com maior freqüência pelo alcoolismo crônico e é o tipo mais comum de cirrose.

•          Cirrose pós-necrótica, em que existem faixas largas de tecido cicatricial. É um resultado tardio de um surto prévio de hepatite viral aguda.

•         Cirrose biliar, na qual a cicatrização acontece no fígado ao redor dos ductos biliares. Comumente, esse tipo de cirrose resulta da infecção (colangite) e obstrução biliar crônica; é muito menos comum que os dois outros tipos.

A parte do fígado principalmente envolvida na cirrose consiste nos espaços porta e periporta, onde os canalículos biliares de cada lóbulo se comunicam para formar os ductos biliares hepáticos. Essas áreas transformam-se nos sítios de inflamação, e os ductos biliares ficam ocluídos pelo pus e pela bile espessada. O fígado tenta formar novos canais biliares; portanto, existe um crescimento excessivo de tecido constituído em grande parte de ductos biliares desconectados e recentemente formados e circundados por tecido cicatricial.

As manifestações clínicas incluem a icterícia intermitente e febre. A princípio, o fígado mostra-se aumentado, endurecido e irregular, porém, mais adiante ele sofre atrofia.

Embora vários fatores tenham sido implicados na etiologia da cirrose, o consumo de álcool é considerado o principal fator etiológico. A cirrose acontece com freqüência máxima entre as pessoas com alcoolismo. Embora a deficiência nutricional com a ingesta protéica reduzida contribua para a destruição hepática na cirrose, a ingestão excessiva de álcool é o principal fator etiológico no fígado gordo e em suas conseqüências. No entanto, a cirrose também acontece nas pessoas que não consomem álcool e naqueles que consomem uma dieta normal e apresentam uma ingesta elevada de álcool.

        Algumas pessoas parecem ser mais suscetíveis que outras para essa doença, quer tenham alcoolismo, quer estejam desnutridas ou não. Outros fatores podem desempenhar alguma função, incluindo a exposição a determinadas substâncias químicas (tetracloreto de carbono, naftalina clorado, arsênico ou fósforo) ou esquistossomose infecciosa. Os homens são duas vezes mais afetados que as mulheres, embora, por motivos desconhecidos, as mulheres estejam em risco mais elevado para o desenvolvimento da doença hepática induzida por álcool.

A cirrose alcoólica caracteriza-se por episódios de necrose envolvendo as células hepáticas, os quais, por vezes, ocorrem repetidamente durante toda a evolução da doença. As células hepáticas destruídas são gradualmente substituídas por tecido cicatricial. Mais adiante, a quantidade de tecido cicatricial excede aquela de tecido hepático funcionaste. As ilhas de tecido normal residual e tecido hepático em regeneração podem projetar-se a partir de áreas restritas, dando ao fígado cirrótico sua característica aparência de cravo. Comumente, a doença apresenta um início insidioso e uma evolução lenta, prosseguindo ocasionalmente durante um período de trinta ou mais anos.

FONTE:  ROBBINS & COTRAN, 2010.

PERFURAÇÃO ESPONTÂNEA

            Perfuração espontânea (Síndrome de Boerhaave) por aumento brusco da pressão esofágica, embora rara, é a mais grave das rupturas do tubo digestivo, pois leva à morte em 100% dos casos quando

não tratada precocemente. É mais frequente no sexo masculino e ocorre, em geral, na parede lateral esquerda, logo acima do diafragma e sobretudo após alimentação copiosa ou ingestão exagerada de bebidas alcoólicas.        

                Menos frequentemente, surge após tosse violenta ou vômitos repetidos que forçam a passagem do conteúdo gástrico para o esôfago de maneira brusca. Mais comum, no entanto, é a perfuração do esôfago secundária a outras doenças (úlceras, neoplasias, esofagites graves), em consequência de ferimentos por arma de fogo, faca, acidentes automobilísticos ou como complicação de endoscopia ou de dilatações do esôfago.

              Perfuração por instrumentos é mais comum no estreitamento cricofaríngeo, que se mantem fechado devido à contração tõnica do músculo inferior da faringe.

    FONTE: BOGLIOLO, p667, 2006.    

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO

       

            

             Também denominada eritroblastose fetal, a doença hemolítica do recém-nascido ( DHRN) é a entidade causada pela transferência ao feto de anticorpos maternos contra antígenos das hemácias fetais, na maioria das vezes contra os do grupo Rh (D),(isoimunização Rh). A agressão imunitária resulta em hemólise seguida da produção exagerada e liberação prematura de precursores imaturos das hemácias (eritroblastos). Uma das consequências marcantes do processo é a hidropisia fetal, resultado da insuficiência cardíaca que se segue à anemia e à baixa oxigenação do sangue fetal.

            Aspectos morfológicos. Além do edema generalizado, o feto apresenta palidez, hepatesplenomegalia e cardiomegalia. O exame histológico revela focos de eritropoese em diversos órgãos e tecidos. A placenta também se torna hidrópica, sendo caracteristicamente volumosa, pesada ( pode pesar mais de 1.000g) e pálida. Os achados microscópicos mais marcantes são imaturidade das vilosidades (volumosas, com persistência do citotrofoblasto), edema do estroma viloso e hemácias imaturas na luz dos vasos fetais.

            A hidropisia fetal na DHRN pode ser pronta e totalmente revertida antes do nascimento por meio de transfusão sanguínea intra-uterina. Na forma não-hidrópica da DHRN, predomina o quadro de icterícia com níveis elevados de bilirrubina não-conjugada, ficando também a placenta impregnada pelo pigmento bilirrubínico.

FONTE: BOGLIOLO, p657, 2006.

HAMARTOMAS

          

  Trata-se de lesões beningnas bem delimitadas que formam massas palpáveis em mulheres jovens, por vezes detectadas à mamografia. À microscopia a lesão é circunscrita, nodular e constituída pela proliferação variável de estroma fibroso intercalado por ductos e lóbulos, tecido adiposo, podendo conter ainda cartilagem e músculo liso ( chamado hamartoma leiomiomatoso).

               O diagnóstico diferencial se faz com as alterações fibrocísticas, que têm distribuição mais difusa, e com o miofibroblastoma, que exibe proliferação miofibroblástica entremeada por fibras colágenas densas.

FONTE: BOGLIOLO, p624, 2006.

SÍNDROME DE FEMINILIZAÇÃO TESTICULAR

 

         A síndrome de feminilização testicular é observada em indivíduos geneticamente do sexo masculino mas com fenótipo feminino. A síndrome é famílial, com possível herança ligada ao cromossomo X ou autossômica dominante limitada ao sexo masculino.

          Clinicamente, os pacientes têm fenôtipo e hábito femininos e bom desenvolvimento das mamas. Em geral, na genitália externa encontram-se lábios hipodesenvolvidos e vagina curta em fundo cego. Os pêlos pubianos e axilares estão ausentes ou são escassos. Não há órgãos femininos internos, e as gônadas são representadas por testículos criptorquídicos situados no abdome, no canal inguinal ou nos lábios. Geneticamente, os pacientes têm cariótipo XY e são uniformemente cromatina sexual-negativos. A entidade é diagnosticada geralmente após a puberdade, quando se faz investigação para a amenorréia. Em alguns casos, o testículo é incidentalmente encontrado numa jovem durante reparo de hérnia inguinal. Histologicamente, os testículos mostram-se em estádios da fase pré-puberal e, não raro, são encontrados nódulos hiperplasticos de células de Sertoli.

    

A prevalência da síndrome varia amplamente, de 1 caso em 2.000 até 64.400 pessoas. Sua etiologia não é completamente conhecida. Os níveis de testosterona no sangue periférico estão dentro ou próximos dos níveis normais. Os órgãos-alvo, entretanto, não respondem aos andrógenos devido à ausência total ou parcial de receptores.O fator inibidor mulleriano deve estar normal, uma vez que a porção superior da vagina, o útero e as tubas uterinas estão ausentes. Em cerca de 5% dos pacientes, ocorre transformação maligna nas gônadas, sendo o seminoma o tipo histológico mais frequente. A gonadectomia deve ser realizada após o desenvolvimento sexual desses pacientes. Terapia de reposição hormonal após a cirurgia corrige o quadro clínico de hipogonadismo.

FONTE: BOGLIOLO, p602, 2006.